La granulomatosi con poliangite (granulomatosi di Wegener)

La Granulomatosi con poliangite (GPA o con una vecchia terminologia Granulomatosi di Wegener) è una rara vasculite che interessa vasi di piccolo e medio calibro che può coinvolgere molti organi con predilizione per le alte e basse vie aeree e per i reni.
Ha una prevalenza di  2.4-15.7 persone ogni 100000, ha una leggera predilezione per il sesso maschile (♂ : ♀ = 1,5 : 1), la prima diagnosi si ha in genere tra i 40-55 anni. Le attuali terapie permettono un’ottima sopravvivenza con un buon controllo dei sintomi.
I sintomi d’esordio sono molto spesso a livello delle prime vie aeree e quindi è spesso l’Otorinolaringoiatra il medico che vede per primo questi pazienti e deve sospettare tale patologia e confermarne la diagnosi per poi far seguire il paziente ad un immunologo.

Le manifestazioni possono essere le più disparate e talvolta sfumate.
A livello nasale causa una rinite cronica crostosa che può provocare perforazioni settali anche ampie con possibile deformità del naso (naso a sella = saddle nose). I problemi respiratori nasali possono essere anche molto importanti e il ristagno di muco e la presenza di croste possono favorire infezioni (sinusiti). Si possono anche osservare epistassi ed epifora (fuoriuscita delle lacrime) per ostruzione/infiammazione delle vie lacrimali.
A livello auricolare si possono avere otiti medie croniche scarsamente responsive alle comuni terapie.
Altra rara e particolare manifestazione della granulomatosi con poliangite è la stenosi sottoglottica che può causare dispnea.
Altri segni che può identificare l’Otorinolaringoiatra sono l’ipertrofia gengivale, tosse e la proptosi.
Spesso i pazienti vengono trattati con scarso successo per le singole manifestazioni della malattia senza che il curante intuisca che si tratti di una vasculite.
Mentre le terapie tradizionali hanno limitati risultati, le terapie immunosoppressive specifiche hanno un ruolo importante.
Per chiarire la diagnosi è sempre necessaria una valutazione ORL completa con fibroscopia, una valutazione della funzionalità renale, uno studio radilogico del torace e la valutazione dell’emocromo, VES, PCR e la ricerca degli anticorpi cANCA e pANCA. Spesso è anche necessaria una biopsia mucosa di un’area coinvolta dalla malattia.