Cisti e fistole del quarto arco branchiale

Le anomalie del quarto arco branchiale sono malformazioni congenite estremamente rare, che rappresentano circa l’1 % di tutte le anomalie branchiali. Si sviluppano per un’incompleta regressione della quarta tasca o del quarto solco branchiale durante lo sviluppo embrionale, e possono manifestarsi come cisti, seni o fistole a seconda che il tratto residuo sia chiuso, aperto verso un solo lato o comunichi con la faringe e/o con la cute.

Nella maggior parte dei casi, queste lesioni si localizzano sul lato sinistro del collo e originano dall’apice del seno piriforme, la porzione più bassa della faringe. Da qui, il tratto può attraversare o coinvolgere la ghiandola tiroide, spiegando perché alcuni pazienti presentino tiroiditi suppurative ricorrenti o ascessi laterocervicali. L’esordio avviene più frequentemente in età pediatrica o giovanile, con episodi di gonfiore e dolore cervicale che tendono a ripresentarsi dopo antibiotici o drenaggi temporanei.

La diagnosi è spesso tardiva, proprio per la rarità del quadro. L’esame endoscopico con laringoscopia è importante per individuare l’orifizio interno nella fossa piriforme. TAC o RM aiutano a delineare il percorso della lesione e il coinvolgimento tiroideo. In bambini molto piccoli può essere ragionevole una condotta attendistica monitorizzandone il decorso e procrastinando accertamenti e interventi fino a quando il bambino non sia più grandicello.

Il trattamento si divide in due fasi: controllo dell’infezione acuta e successiva terapia definitiva. Quest’ultima può essere chirurgica, con asportazione completa del tratto e, talvolta, emitiroidectomia, oppure endoscopica, mediante cauterizzazione dell’orifizio interno (laser, diatermia o agenti chimici). L’approccio endoscopico è meno invasivo ma può comportare un rischio maggiore di recidiva se il tratto non viene completamente obliterato.

La prognosi è generalmente buona quando la diagnosi è corretta e il trattamento completo. Le recidive si verificano soprattutto se l’orifizio interno non viene identificato o se la chirurgia è eseguita in fase infiammatoria. Le complicanze principali sono la lesione del nervo laringeo e il danno tiroideo, eventi tuttavia rari.

Riconoscere precocemente questa condizione è fondamentale: un bambino o giovane con ascessi cervicali o tiroiditi recidivanti, specie a sinistra, dovrebbe essere valutato per una possibile anomalia del quarto arco branchiale. Un corretto iter diagnostico e un approccio multidisciplinare consentono oggi di ottenere risultati eccellenti con un basso tasso di recidiva.

Le successive immagini mostrano
-1: lo schema di asportazione di una cisti del quarto arco branchiale con fistolizzazione alla cute
-2: intervento di asportazione di cisti del quarto arco branchiale con fistolizzazione alla cute in bambino di 5 anni, precedentemente studiato con fibroscopia, ecografia e RMN. Lo specillo facilita il riconoscimento del tramite fistoloso
-3: pezzo operatorio dopo la rimozione