La malattia di Rendu-Osler-Weber é una rara malattia su base genetica con trasmissione autosomica dominante che determina una displasia dei vasi che li rende più fragili con tendenza al sanguinamento.
Viene anche chiamata telengectasia emorragica ereditaria (hereditary hemorrhagic telangiectasia [HHT]).
Si manifesta con telengectasie Delle mucose e della cute e con malformazioni atero-venose.
L’epistassi (sanguinamento dal naso) importante é spesso il sintomo di esordio di tale malattia è vera persecuzione per i pazienti che devono frequentemente essere trasfusi per sopperire alle perdite ematiche.
Non esiste al momento una terapia causale e le cure si limitano alla gestione multidisciplinare dei sanguinamenti e Delle MAV.
